室管膜瘤发病率约占颅内肿瘤的2%－9%，占神经上皮性肿瘤的18.2%；男女比为2:1。多见于儿童及青年。肿瘤的3/4位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。肿瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织中。肿瘤大多起于第四脑室底延髓的部分，肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见。部分肿瘤起于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥脑小脑角者。肿瘤填满第四脑室，但与室壁有明显的界限，仅在发生部位侵入壁内。室管膜瘤血管丰富，易发生肿瘤内出血，肿瘤外观呈紫红色，切面呈淡红色或灰白色。发红的多较软，色淡者多较硬，肿瘤与周围脑组织界限较清楚。少数可有钙化或囊性变。瘤细胞可能沿脑脊液种植它处。室管膜肿瘤，多位于脑室系统内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。但所在部位的不同，临床症状也有很大差别。位于四脑室者，颅内高压症状呈间歇性、与头位变化有关，甚至头前屈或前侧屈强迫头位，当肿瘤压迫四脑室底部诸颅神经核或压迫小脑脚时，会引起颅神经损害及小脑症状。位于侧脑室者，由于肿瘤生长缓慢，且在脑室内可活度，颅内高压症状表现为发作性头疼伴呕吐，时经时重，有时呈现强迫头位，但在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显，不易被发觉。
 
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