1、什么是NB？

       神经母细胞瘤是常见的小儿肿瘤之一。NB起源于肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。

       年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。

       NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。

 

       2、发病率和生存率

       根据SEER报告，在美国，儿童肿瘤中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。

       在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。

 

       3、临床表现

       NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。

       常见症状是：低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。

       压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。

       若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出；骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地会出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等症状。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。

       NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。

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