昨日下午2点一对家长抱着一个癫痫持续状态的孩子来看病，先打了鲁米钠效果一般，进入抢救室静推安定后癫痫才得到控制。这是一个7岁的小男孩，几个月前发现颅内髓母细胞瘤在我院先行脑室腹腔分流手术，然后再行肿瘤切除术，术后又做了全脑全脊髓的放疗和化疗。近期复查发现了脑膜的播散，治疗已经到了尽头，仍然没有控制病情进展。

             

髓母细胞瘤是儿童常见颅内肿瘤，只要带了“母”字的肿瘤一般程度都很大，而且年龄越小，程度越高。孩子生病其实是最虐心的事情，对家属和医护人员的打击其实是一样的，谁愿意去给可爱的宝宝扎针输液呢，更何况去开刀，而且知道是肿瘤预后不好。在儿童病房呆时间长了，我们对生男生女没有任何感觉，只要生个健康的孩子就行了。儿童脑肿瘤的两大杀手是髓母细胞瘤和脑干胶质瘤，我院今年在世界著名杂志上《nature genetics》发文介绍了脑干胶质瘤的基因发现即PPM1D的作用。髓母细胞瘤的研究还在路上。

髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，因为生长迅速，很容易造成梗阻性脑积水，孩子会出现恶心、呕吐、视力下降等表现，有的家长会就诊消化科治疗，有的会就诊眼科，一查眼底就会发现视乳头的水肿，头颅MRI发现颅内病变。天坛医院的神经外科一病房对髓母细胞瘤的治疗积累了大量的经验，对于存在脑积水的患儿先行脑室腹腔分流，缓解颅内压力后再行手术切除肿瘤，这样手术的风险会大大降低；对没有脑积水的当然直接切除肿瘤，这样的病人还是比较少了。3岁以上的患儿术后可以放化疗，但是3岁以下的由于没有综合的治疗，肿瘤复发在所难免。我们的同事对髓母细胞瘤的宝宝进行随访，好多孩子已经离世，家属对随访及其不配合，谁又愿意自揭伤疤呢。

随着科技的发展，髓母出现了不同的亚型，包括：经典型，促纤维增生型、髓母细胞瘤伴广泛结节型、间变型和大细胞型，其中经典型和促纤维增生性预后较好。除了病理亚型的不同还有分子标记物的特征。神经肿瘤学家的努力使我们可以告诉家属孩子预后大概会怎样，及时是大概的情况。我的一位同乡十年前发现孩子髓母细胞瘤，十年过去了，每年都会来复查，这就是预后较好的一类髓母细胞瘤，只是十年前没有分型而已。十年的光阴髓母细胞瘤有了分型，大概知道了宝宝的预后会如何，也许下一个十年就有治疗的药物问世，这是我们共同的期待。   
           

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